Glejaki ³ac. glioma, l.mn. gliomata z nowo³ac. glia - „glej” z gr. γλία (glÃa) - 1. „klej”, 2. „co¶ lepkiego / ¶liskiego / t³ustego” + -oma - przyrostek oznaczaj±cy zmianê guzowat± - grupa nowotworów centralnego uk³adu nerwowego wywodz±cych siê z komórek glejowych (stanowi±cych zr±b tkanki nerwowej i pe³ni±cej wobec neuronów funkcje podporowe, od¿ywcze oraz naprawcze).
Podzia³ glejaków wg typów komórek Do najwa¿niejszych i najczê¶ciej wystêpuj±cych glejaków nale¿±
Glejaki zarodkowe
-rdzeniak (³ac. medulloblastoma) - wystêpuje zwykle u dzieci, lokalizuj±c siê w mó¿d¿ku, choæ bywa rozpoznawany tak¿e u doros³ych. Charakteryzuje siê szybkim rozrostem, jest promienioczu³y.
Nowotwory gleju gwia¼dzistego (ok. 75% glejaków)
-gwia¼dziak w³osianokomórkowy czyli g±bczak (³ac. astrocytoma pilocyticum seu spongioblastoma) naj³agodniejsza pod wzglêdem histopatologicznym postaæ glejaka, wystêpuj±ca w okolicy nerwów wzrokowych, podwzgórza i pnia mózgu. Guz jest wyra¼nie odgraniczony od otoczenia. Wzrost do¶æ szybki.
-gwia¼dziak w³ókienkowy (³ac. astrocytoma fibrillare) - wystêpuje u doros³ych, wzrost stosunkowo powolny, zwykle umiejscowiony w pó³kulach mózgu i pniu mózgu, czasem w rdzeniu krêgowym. Czêsto w czê¶ci centralnej guza widoczna jama. Niepromienioczu³y.
-gwia¼dziak tucznokomórkowy (³ac. astrocytoma gemistocyticum) - wystêpuje u doros³ych w pó³kulach mózgu, przebieg szybszy ni¿ gwia¼dziaka w³ókienkowego.
-glejak wielopostaciowy (³ac. glioblastoma multiforme) - jest najczêstszym (ok. 50%) z³o¶liwym nowotworem wywodz±cym siê z tkanki glejowej, rosn±cym w pó³kulach mózgu, najczê¶ciej w p³acie czo³owym i skroniowym. Obraz histopatologiczny urozmaicony, charakterystyczne s± du¿a atypia (z³o¶liwo¶æ histologiczna), obszary martwicy i liczne patologiczne naczynia krwiono¶ne, które mog± staæ siê ¼ród³em wylewu krwi do mózgu. Guz ro¶nie szybko, czêsto szerzy siê poprzez spoid³o wielkie na przeciwleg³± pó³kulê mózgu (tzw. obraz "motyla" w badaniach obrazowych), mo¿e dawaæ przerzuty w obrêbie centralnego uk³adu nerwowego drog± p³ynu mózgowo-rdzeniowego lub krwiono¶n±. Nowotwór o umiarkowanej promienioczu³o¶ci. Szczyt zachorowalno¶ci to V i VI dekada ¿ycia, z niewielk± przewag± mê¿czyzn..
Nowotwory gleju sk±powypustkowego (ok. 10% glejaków)
-sk±podrzewiak (³ac. oligodendroglioma) - ro¶nie najczê¶ciej w okolicy p³atów czo³owych mózgu w istocie bia³ej. Mimo powolnego wzrostu, mo¿e we wczesnej fazie rozwoju szerzyæ siê przez spoid³o wielkie na przeciwleg³± pó³kulê mózgu(obraz "motyla" w tomografii komputerowej). W pó¼niejszych okresach rozwoju nacieka korê mózgu i oponê pajêcz±. Pod wzglêdem histologicznym opisywany jest jako przypominaj±cy wygl±dem "¿abi skrzek", z charakterystycznymi mikrozwapnieniami (widocznymi tak¿e na radiogramach) i licznymi naczyniami krwiono¶nymi. Wystêpuje u doros³ych, dwukrotnie czê¶ciej u mê¿czyzn.
Nowotwory gleju wy¶ció³kowego (ok. 7% glejaków)
Guzy te wywodz± siê z komórek wy¶ció³ki komór mózgu i wy¶ció³ki kana³u ¶rodkowego rdzenia krêgowego.
-wy¶ció³czak (³ac. ependymoma) - pojawia siê u dzieci i m³odych doros³ych. Charakterystyczn± struktur± histologiczn± jest rozetkowaty uk³ad komórek guza wokó³ naczyñ (pseudorozetki) lub wokó³ przestrzeni wype³nionej rzêskami. Guz ro¶nie dosyæ wolno.
-wy¶ció³czak ¶luzowo-brodaweczkowaty (³ac. ependymoma myxopapillare) - guz lokalizuje siê najczê¶ciej w okolicy sto¿ka koñcowego rdzenia krêgowego, nici koñcowej (³ac. filum terminale). Guz przebiega ³agodnie, po usuniêciu chirurgicznym zwykle nie pojawiaj± siê wznowy.
Podzia³ glejaków wg z³o¶liwo¶ci (grading) Glejaki zosta³y sklasyfikowane przez ¦wiatow± Organizacjê Zdrowia (WHO) wg ich z³o¶liwo¶ci, która determinuje patologiczny rozwój guza:
-niski stopieñ z³o¶liwo¶ci to komórki wysoko dojrza³e, zró¿nicowane, o ma³ym stopniu proliferacji, dobrze rokuj±ce
-wysoki stopieñ z³o¶liwo¶ci to komórki niezró¿nicowane lub anaplastyczne, szybko rosn±ce, mog±ce naciekaæ s±siaduj±ce tkanki, wystêpuj± liczne ogniska martwicy, nadmierna proliferacja naczyñ krwiono¶nych. Ich rokowanie jest gorsze.
Klasyfikacja z³o¶liwo¶ci glejaków wg WHO sk³ada siê z 4 stopni, od ³agodnych (I) do najbardziej z³o¶liwych (IV) I — np. gwia¼dziak w³osianokomórkowy czy wy¶ció³czak ¶luzowo-brodaweczkowaty II — np. gwia¼dziak w³ókienkowaty, sk±podrzewiak, wy¶ció³czak III — np. gwia¼dziak anaplastyczny IV — np. glejak wielopostaciowy (najczêstszy glejak u doros³ych), rdzeniak Rokowanie w stopniu IV jest najgorsze, ze ¶rednim prze¿yciem ok. 4 miesiêcy. Pamiêtajcie, to s± tylko statystyki, osobi¶cie znam wiele osób, które ¿yj± znacznie d³u¿ej, nawet powy¿ej 2 lat . ka¿dy przypadek jest inny.
Podzia³ glejaków wg lokalizacji Przebieg, objawy, lokalizacja i rodzaje glejaków wystêpuj±cych u dzieci ró¿ni± siê od glejaków, na które choruj± doro¶li. Ok. 3/4 guzów u dzieci ro¶nie podnamiotowo (poni¿ej namiotu mó¿d¿ku), natomiast u doros³ych ok. 70% przypadków stanowi± guzy nadnamiotowe.
Objawy kliniczne
Objawy kliniczne zale¿± w pierwszej kolejno¶ci od umiejscowienia guza i obejmuj±
-objawy ogólne (objawy wzmo¿onego ci¶nienia wewn±trzczaszkowego - bóle g³owy, nudno¶ci i wymioty najbardziej nasilone rano, zespó³ psychoorganiczny - os³abienie sprawno¶ci umys³owej, zaburzenia pamiêci, uogólnione napady padaczkowe; obrzêk mózgu)
-objawy ogniskowe, specyficzne dla lokalizacji guza (niedow³ad, zaburzenia czucia, zaburzenia mowy, wzroku, s³uchu, objawy mó¿d¿kowe - np. zaburzenia równowagi, uszkodzenie nerwów czaszkowych, ogniskowe napady padaczkowe)
Leczenie Im guz jest bardziej odgraniczony od s±siaduj±cych tkanek, a tym samym mniej rozlany (naciekaj±cy), tym ³atwiejszy jest chirurgiczny zabieg usuniêcia (resekcja). Poddaj±c siê operacji warto szukaæ takich o¶rodków, które dysponuj±c odpowiednim sprzêtem - neuronawigacja, ¶ródoperacyjny RM lub USG oraz najnowsza metoda wykrywania resztek glejaka w trakcie operacji zwana ALA-1 (podawanie choremu znacznika dobê przed operacj±, który lokalizuje siê w komórkach glejaka i ¶wieci pod wp³ywem ¶wiat³a niebieskiego- tê terapiê zaczyna od wrze¶nia 2008r. Klinika Neurochorurgii Nowotworów Uk³adu Nerwowego w Warszawie.) Stosuje siê równie¿ chemioterapiê standardow± (PCV) i niestandardow± (TEMODAL, AVASTIN, TERCEWA, SOMATOSTATYNA), radioterapiê (brachyterapia i teleradioterapia, w tym gamma knife) oraz terapie eksperymentalne - m.in. terapie genowe, immunoterapie czy wirusoterapie (wiêcej na www.glejak.pl z prawej strony s± linki)
Epidemiologia
W Polsce na nowotwory centralnego uk³adu nerwowego w 2002 roku zachorowa³o 1812 mê¿czyzn (wska¼nik surowy: 9,7 na 100 000 mieszkañców) i 1546 kobiet (wska¼nik surowy: 7,8 na 100.000 mieszkañców). Umieralno¶æ wynosi³a odpowiednio: 1291 mê¿czyzn (6,9:100000) i 1148 kobiet (5,8:100000)[potrzebne ¼ród³o]. W Polsce guzy mózgu stanowi± 9. przyczynê zgonów nowotworowych u mê¿czyzn i 13. u kobiet. Glejaki stanowi± ok. 70% wszystkich nowotworów wewn±trzczaszkowych i g³ówn± przyczynê zgonów w tej grupie guzów. U dzieci guzy mózgu stanowi± po bia³aczkach jedn± z czêstszych chorób nowotworowych (ok. 20% wszystkich nowotworów wieku dzieciêcego).
Historia Pierwsze opisy obrazu mikroskopowego tych guzów z 1869 roku wi±¿± siê z nazwiskiem niemieckiego patologa Rudolfa Virchowa (1821-1902). Wspó³czesne klasyfikacje histogenetyczne tych guzów s± rozwiniêciem prac amerykañskich badaczy Percivala Baileya (1892-1973) i Harveya Williama Cushinga z 1926 roku, wi±¿±ce wygl±d komórek nowotworowych z wygl±dem komórek powstaj±cych podczas rozwoju uk³adu nerwowego. Kolejne klasyfikacje, m.in. Wildera Gravesa Penfielda (1891-1976) z 1931 r. ró¿ni³y siê jedynie nazewnictwem guzów. Szerzej stosowanym systemem podzia³ów guzów centralnego uk³adu nerwowego by³a klasyfikacja z 1952 roku sporz±dzona przez irlandzko-amerykañskiego patologa Jamesa Watsona Kernohana (ur. 1897) i George'a Pomeroya Sayre'a (ur. 1911), którzy wprowadzili uproszczenia do poprzednich klasyfikacji i okre¶lanie z³o¶liwo¶ci ka¿dej grupy guzów w czterostopniowej skali rangowej. Od 1979 u¿ywana jest klasyfikacja histologiczna guzów mózgu ¦wiatowej Organizacji Zdrowia, która w pierwszym wydaniu zosta³a opracowana g³ównie przez niemieckiego patologa Klausa-Joachima Zülcha (ur. 1910) i amerykañskiego patologa Luciena J. Rubinsteina.
|